勃林格殷格翰宣布欧洲药品管理局已接受和审评spesolimab 的上市许可申请 用于治疗泛发性脓疱型性银屑病

       德国殷格翰，2021 年 10 月 29 日——勃林格殷格翰今日宣布其递交的新药上市许可申请(MAA)用于治疗泛发性脓疱型银屑病 (GPP) 发作已经受理，目前正在接受欧洲药品管理局 (EMA) 的审评。

     “GPP 是一种罕见的、危及生命的中性粒细胞皮肤病，其特点是会突然在全身出现无菌性、充满脓液的水疱，并具有痛感，”勃林格殷格翰 Spesolimab 全球负责人 Janine Lamar 说。 “尽管叫银屑病，但 GPP 与常见的斑块状银屑病非常不同。在欧洲没有获批用于治疗 GPP 发作的疗法，此次 spesolimab上市许可申请的受理，让我们为患有这种令人痛苦、不可预测和疼痛性皮肤病患者提供针对性疗法又迈进了一步。”

      GPP 的特点是会在身体上广泛出现疼痛性、无菌性的脓疱（非感染性脓疱）。^[1],[2],[3]  炎症还会影响身体的其他部位，并可能导致感染或其他可能危及生命的器官并发症。

      GPP患者急需获得能够快速解决急性发作症状的疗法。疾病发作极大地影响患者的生活质量，可能导致患者住院并出现危及生命的并发症，例如心力衰竭、肾衰竭、败血症甚至死亡。

关于Spesolimab

      Spesolimab 是一款新型人源化选择性抗体，可阻断白介素 -36 受体 (IL-36R) 的激活。IL-36通路是免疫系统内的一种信号通路，已被证明与GPP等多种自身免疫性疾病的病因有关。^[1],[4],[5] Spesolimab是首个专门靶向 IL-36 通路治疗 GPP急性发作的在研疗法，已在一项随机、安慰剂对照试验中获得了具有统计学意义的结果。目前，Spesolimab还在被开发用于预防GPP急性发作以及治疗其他嗜中性粒细胞性皮肤病，如掌跖脓疱病 (PPP) 和化脓性汗腺炎 (HS)。^[6],[7]

关于泛发性脓疱型银屑病

      GPP 是一种罕见的、异质性的、危及生命的中性粒细胞性皮肤病，临床上与斑块型银屑病不同。^[1],[2]GPP 是由中性粒细胞（一种白细胞）在皮肤中积聚引起的，会导致疼痛性的无菌性脓疱。^[2] GPP患者的临床病程各不相同，有些患者的疾病复发并伴有反复急性发作，而另一些患者的疾病持续存在且间歇性急性发作。^[2]虽然 GPP急性发作的严重程度各不相同，但若不及时治疗，出现败血症和多系统器官衰竭等并发症，可能会危及生命。^[5]这种慢性全身性疾病会对患者的生活质量产生重大影响，并带来医疗保健负担。GPP的患病率，在不同地理区域各不相同。^{[1],[8],[9],[10]}

GPP的治疗

      GPP患者急需获得能够快速解决急性发作的症状、防止疾病复发、且安全性可以接受的治疗方法。基于治疗斑块型银屑病患者的临床经验，免疫调节疗法（包括生物制剂）被用于治疗 GPP。然而，这些疗法治疗 GPP 的有效性和安全性的临床证据十分有限。

勃林格殷格翰炎症领域：受患者启发的开创性科学

      纤维化和炎症性疾病会极大地影响患者的情绪和身体。在我们重新定义治疗模式时，这些患者是我们的向导、合作伙伴和灵感来源。作为一家家族企业，我们可以进行长期规划。我们的目标是发现和开发同类首创的疗法。凭借对分子通路的深入了解，我们正在开创能够靶向、修复和预防多种纤维化和炎症疾病的科学突破。通过建立长期的外部合作，我们努力在最短的时间内为患者带来治疗上的突破。我们不会停下脚步，直到能让患者有机会过上他们想要的生活。

勃林格殷格翰

      勃林格殷格翰致力于研究突破性疗法，旨在改善人类和动物的健康。作为一家研发驱动的全球领先生物制药企业，公司在医疗需求高度未得到满足的领域通过创新展现价值。自1885年成立以来，勃林格殷格翰始终是一家独立的家族企业，从长远来看这一点将不会改变。在人用药品、动物保健和生物制药合同生产三大业务领域，全球有约5.2万名员工服务逾130个地区。更多详情，请访问：www.boehringer-ingelheim.com

参考文献：

[1.] Crowley JJ, et al. A brief guide to pustular psoriasis for primary care providers, Postgraduate Medicine. 2021;133(3):330-344.

[2.] Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. JEADV. 2017;31:1792-1799.

[3.] Fujita H, et al. Japanese guidelines for the management and treatment of generalized pustular psoriasis: The new pathogenesis and treatment of GPP. J Dermatol. 2018;45(11):1235–1270.

[4.] Furue K, et al. Highlighting Interleukin-36 Signalling in Plaque Psoriasis and Pustular Psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98:5–13.

[5.] Bachelez H, et al. Inhibition of the Interleukin-36 Pathway for the Treatment of Generalized Pustular Psoriasis. N Engl J Med. 2019; 380:981-983.

[6.] ClinicalTrials.gov. A Study to Test Whether Spesolimab Helps People With a Skin Disease Called Hidradenitis Suppurativa. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04762277. Accessed October 2021.

[7.] ClinicalTrials.gov. A Study to Test Long-term Treatment With Spesolimab in People With Palmoplantar Pustulosis (PPP) Who Took Part in Previous Studies With Spesolimab. Available at https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04493424. Accessed: October 2021.

[8.] Ohkawara A et al. Generalized pustular psoriasis in Japan: two distinct groups formed by differences in symptoms and genetic background. Acta Derm Venereol. 1996 Jan;76(1):68–71.

[9.] Augey F, et al. Generalized pustular psoriasis (Zumbusch): a French epidemiological survey. European Journal of Dermatology. 2006; 16(6):669-673.

[10.] Jin H, et al. Clinical features and course of generalized pustular psoriasis in Korea. The Journal of Dermatology. 2015; 42(7):674-678.