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肺外神经内分泌癌

肺外神经内分泌癌也可称为肺外神经内分泌癌（epNEC），是一类罕见且高度侵袭性的恶性肿瘤，起源于肺部以外的神经内分泌细胞。其特点包括生长迅速、易于早期转移且预后较差。

肺外神经内分泌癌通常在60岁左右被诊断，男性患者略多见。1,2由于该疾病较为罕见且症状缺乏特异性，因此常被误诊，或被误认为其他神经内分泌疾病，例如神经内分泌肿瘤。3
 
肺外神经内分泌癌可发生于多个器官，最常见部位包括：1
 
  • 胃肠胰系统（GEP）
  • 乳腺
  • 泌尿生殖系统
  • 皮肤
  • 头颈部
Jaume Capdevila面向镜头微笑的头像照片
“肺外神经内分泌癌的相关症状取决于肿瘤的原发部位。所谓‘肺外’，即发生于肺部之外，这意味着肿瘤可能起源于胃肠道、胰腺、泌尿生殖系统或女性生殖器官。此外，还有部分病例无法明确原发病灶”
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Jaume Capdevila
巴塞罗那瓦尔德希伯伦大学医院肿瘤内科医生

肺外神经内分泌癌的诊断

由于肺外神经内分泌癌较为罕见，且症状与许多胃肠道疾病及全身性疾病相似，因此诊断往往面临延迟和挑战。医疗专业人员对该疾病的经验可能有限，肺外神经内分泌癌在初期还可能被误判为侵袭性较低、进展较慢的神经内分泌肿瘤，或肠易激综合征等良性疾病。3-5

肺外神经内分泌癌有哪些症状？

症状会因肿瘤的原发部位不同而有所差异，但可能包括：6,7

一位穿着休闲服站立的人物插画

不明原因体重下降

一位坐在办公桌前的人物插画

持续疲劳

两人并肩行走的插画

局部疼痛或不适

一群人围坐餐桌用餐的插画

食欲下降

一位坐着咳嗽的老年人插画

消化或呼吸功能改变

一位正在思考的女性插画

整体健康状况下降

在疾病进展至更晚期时，症状往往会迅速加重，反映出该疾病的高度侵袭性特点。

肺外神经内分泌癌的治疗

由于肺外神经内分泌癌可发生于多个器官，患者的诊疗过程往往涉及不同专科，因此可能导致治疗延迟。8平均而言，患者在确诊前可能经历11次基层医疗就诊（非专科医生）以及3次专科转诊（负责复杂、急性疾病管理的专科医生）。9
 
即使患者接受作为初始治疗标准方案的化疗，整体预后仍然较差。2,3目前尚无针对肺外神经内分泌癌开发并获批的治疗方法，因此亟需能够为患者带来持久获益并显著改善生活质量的个体化治疗方案。3,10-12

癌症中的生物标志物检测：肺外神经内分泌癌相关生物标志物

每一种癌症都具有独特性，其生长可能受到被称为“生物标志物”的分子影响。生物标志物可以是基因突变、蛋白质或其他物质，它们能够提供有关癌症的重要信息。通过生物标志物了解肿瘤的生物学特征和发展规律，对于提升诊断准确性及指导未来治疗至关重要。目前，研究人员正在探索多种可能影响肿瘤行为的生物标志物和基因改变，以识别可能从靶向治疗中获益的患者。13

户外场景中，一位身穿蓝色上衣的女性正在做瑜伽姿势，旁边有一位身穿黑色T恤的男性

进一步了解生物标志物检测的重要性

了解生物标志物检测如何帮助肿瘤诊疗做出更科学、更有依据的决策，并找到相关重要问题的答案。

为什么生物标志物检测对癌症诊疗至关重要

什么是DLL3？

DLL3（Delta-like ligand 3）正逐渐成为肺外神经内分泌癌中的重要生物标志物。它在神经内分泌癌细胞中呈高度表达，而在正常组织中表达水平极低，因此被认为是一项具有潜力的治疗靶点。DLL3可通过免疫组织化学检测进行评估，目前也在开发新的检测方法，以更准确地识别DLL3阳性肿瘤。14.15

研究人员还在探索包括TP53和RB1在内的常见基因改变。这些遗传学异常可能有助于进一步理解疾病的发生机制，并有望在未来支持基于生物标志物的治疗。3,13

Lisa Walker的照片
“对于肺外神经内分泌癌患者而言，生物标志物检测至关重要，因为它能提供更多关于患者肿瘤细胞的特征。这意味着患者不必采用‘一刀切’的治疗方案，而是可以根据个人情况接受更适合其癌症特征的个体化治疗。”
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Lisa Walker
英国神经内分泌癌协会首席执行官

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什么是肺外神经内分泌癌？认识一种罕见且侵袭性强的癌症

肺外神经内分泌癌的简要介绍，包括疾病定义、临床表现，以及当前诊断和治疗方面面临的挑战。
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参考文献

  1. Sethi S, et al. Epidemiology and retrospective analysis in extrapulmonary neuroendocrine carcinoma. Cureus. 2020;12(11):e11331
  2. Frizziero M, et al. Is the morphological subtype of extra-pulmonary poorly differentiated neuroendocrine carcinoma clinically relevant? Cancers (Basel). 2021;13(16):398
  3. Sorbye H, et al. Gastroenteropancreatic high-grade neuroendocrine carcinoma: current management and future perspectives. Cancer. 2014;120(18):2814-2823
  4. Clarke CN, et al. Real-world analysis of neuroendocrine tumor misdiagnosis and associated costs. Surg Oncol Insight. 2024;1(4):100105
  5. International Neuroendocrine Cancer Alliance (INCA). Diagnosis & Misdiagnosis of NET/NEC. Available from: https://incalliance.org/diagnosis-and-misdiagnosis. Accessed: April 2026.
  6. Hallet J, et al. Patterns of Symptoms Burden in Neuroendocrine Tumors: A Population-Based Analysis of Prospective Patient-Reported Outcomes. Oncologist. 2019 Oct;24(10):1384-1394.
  7. Macmillan Cancer Support. Signs and symptoms of lung cancer. 2025. Available from: www.macmillan.org.uk/cancer-information-and-support/lung-cancer/signs-and-symptoms-of-lung-cancer. Accessed: April 2026.
  8. Oronsky B, et al. Nothing But NET: A Review of Neuroendocrine Tumors and Carcinomas. Neoplasia. 2017;19(12):991-1002.
  9. Basuroy R, et al. Delays and routes to diagnosis of neuroendocrine tumours. BMC Cancer. 2018;18.
  10. McGarrah PW, et al. Pancreas 2020;49(4):529–33.
  11. Apostolidis L, et al. Cancer Med 2016;5(9):2261–7.
  12. Gosain R, et al. Cancers (Basel) 2022;14(6):1428.
  13. Stumpo S, et al. Extrapulmonary Neuroendocrine Carcinomas: Current Management and Future Perspectives. J Clin Med. 2023 Dec 15;12(24):7715.
  14. Liverani C, Bongiovanni A, Mercatali L, et al. Diagnostic and Predictive Role of DLL3 Expression in Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Neoplasms. Endocr Pathol. 2021;32(2):309-317.
  15. Peddio A, et al. DLL3 as a potential diagnostic and therapeutic target in neuroendocrine neoplasms. Critical Reviews in Oncol Hematol. 2025;204:104524.