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IPF概述

IPF是一种衰退性、致命性肺病。1 它会导致肺部永久性瘢痕、呼吸困难并减少肺部对身体主要器官的供氧量。2

IPF进展是可变和不可预测的，随着时间的推移，IPF患者的肺功能逐渐下降且不可逆。1 诊断为IPF的患者的预后各不相同，但诊断后的中位生存期为2～3年。3

肺功能突然下降（称为急性加重）可影响病程，患者往往在数月内死亡。4 约5～10%的IPF患者可能在一年内发生急性加重。3 所有IPF患者都可能发生IPF急性加重，因为它们可能在病程的任何时间发生，而没有预兆或已知原因。5

发病率和可能病因
IPF累及全球约300万人。6,7 该病主要累及50岁以上的患者，受累及的男性多于女性。3

IPF的病因尚不清楚，但风险因素可能包括吸烟、肺损伤、疾病家族史、酸反流异常、环境暴露和慢性病毒感染。1,3

IPF的症状
IPF患者可能会出现一些症状，如活动时呼吸急促、持续性干咳、胸部不适和杵状指。3

诊断IPF
诊断IPF可能很困难，因为它需要特定的诊断检测，例如使用高分辨率CT扫描进行肺成像。3,8 从首次出现症状到诊断的中位时间在1～2年之间。1

约一半的患者最初会被误诊，因为其症状与其他呼吸系统疾病相似，如慢性阻塞性肺病（COPD）、哮喘和充血性心力衰竭。9

超过80%的IPF患者有独特的Velcro®啰音，可通过听诊器检测到。10
 

管理选择
IPF的早期准确诊断很重要，因为药物治疗、辅助供氧治疗、咳嗽管理和肺康复等管理选择（可包括特殊运动或呼吸技术）可帮助患者管理疾病。3,11

IPF的治疗
直到最近，IPF的治疗选择仍然有限。目前亟需可通过延缓疾病进展来改变IPF病程的安全有效的治疗方法。美国、欧盟、日本和另一些国家已批准两种治疗方法用于治疗IPF。

由包括美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）在内的国际委员会共同制定的2015年国际循证IPF指导原则12为医生提供了针对IPF患者的最新治疗建议。该指导原则建议使用以下药物（条件性建议*）：12

  • 尼达尼布
  • 吡非尼酮
  • 抗酸治疗

*这是一项条件性建议。这意味着，对患有此疾病的大多数个人都需要采取建议的行动方针，但也有很多人例外。临床医生应认识到，不同的选择将适用于不同的患者，最好在做出治疗决策时与患者讨论偏好。

参考文献

  1. Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
  2. NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Accessed at: www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed August 2016.
  3. Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824.
  4. Song JW, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Incidence, Risk Factors and Outcome. Eur Respir J. 2011;37:356-363.
  5. Collard H.R., et al. Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2007;176:636–643
  6. Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
  7. Data on file. Boehringer Ingelheim. DOF OFEV.RES.IPF/08/11January2016. Worldwide Prevalence 2016.
  8. Raghu  G, Wells  A, Nicholson  A, et al; Effect of Nintedanib in Subgroups of Idiopathic Pulmonary Fibrosis by Diagnostic Criteria. Am J Respir Crit Care Med. 2016 June 22. Doi: 10.1164/rccm.201602-0402OC.
  9. Collard H. R., et al. Patient Experiences with Pulmonary Fibrosis. Respir Med. 2007;101:1350-4.
  10. Borchers A. T., et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis - an Epidemiological and Pathological Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2011;40:117-34.
  11. Cottin V, Richeldi L. Neglected Evidence in Idiopathic Pulmonary Fibrosis and the Importance of Early Diagnosis and Treatment. Eur Respir Rev 2014; 23: 106–110 | DOI: 10.1183/09059180.00008613.
  12.  Raghu G, et al; An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Executive Summary. AJRCCM. Volume 192 (2)238 - 248 July 2015.

 

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